致死性家族性入睡困難有何表現(xiàn)表現(xiàn)？致死性家

致死性家族性入睡困難有何表現(xiàn)表現(xiàn)？

很多人都嘗到過入睡困難的滋味，很難受。如果長期入睡困難那就更難受了，也就成為一種疾病了。從心理學方面來講，人的欲望和不安程度成正比，一個人越是想入睡越是不容易入睡。有一種入睡困難稱為“致死性家族性入睡困難癥”，這種入睡困難癥的威脅非常大，在這里我們來介紹一下其表現(xiàn)。

致死性家族性入睡困難癥的表現(xiàn)

致死性家族性入睡困難癥是一種遺傳性疾病，病根為朊蛋白基因C178和C129突變，導致PrP在CNS尤其在丘腦大量沉積，病理表現(xiàn)為丘腦和CNS其他部位神經(jīng)元變性、空泡形成和膠質增生。

一般的說，病初有三種不同的表現(xiàn)：①睡覺障礙，通常病人自訴入睡困難、睡覺期間激動、多夢;②運動體征，如構音障礙和共濟失調;③記憶障礙。隨著疾病的發(fā)展，病人呈現(xiàn)FFI的全部表現(xiàn)，涉及運動、內分泌和自主神經(jīng)等系統(tǒng)。具體如下：

1、內分泌系統(tǒng)

患者促腎上腺皮質jisu水平降低，皮質醇和兒茶酚胺水平增高，生長jisu，催乳素和褪黑jisu的24h節(jié)律異常。

2、識別機能障礙

患者勞動記憶、注意力和視運動功能受損，但仍保持球智力。

3、進行性入睡困難

患者入睡困難日益增重，這已在接受多導睡覺描記法或通宵EEG記錄檢查的4個家族的8例患者得到證明，用安定和巴比妥酸鹽等安眠藥治療無效，患者還呈現(xiàn)進行性的似夢中狀態(tài)和幻覺，病末期呈木僵和昏睡狀態(tài)。

4、自主神經(jīng)系統(tǒng)

患者呈現(xiàn)多汗，心動過速，發(fā)熱，高血壓和不規(guī)則呼吸。

5、運動系統(tǒng)

構音障礙進行性增重，直至口齒不清，另呈現(xiàn)咽下困難，共濟失調，自發(fā)性和激發(fā)性肌陣攣，反射亢進和Babinski征。

晚上不容易睡著時，千萬不要在床上干躺著，要坐起來干點事情。如果有焦慮的情緒出現(xiàn)，就要把燈調暗一些，可以閉上眼睛聽一聽音樂，等到昏昏欲睡時再試著躺下去睡。如果半夜醒來，較好不要開燈，也不要下床活動，等自己再慢慢入睡。這些方法對于入睡困難癥是很有幫助的。