死性家族性入睡困難癥的發(fā)病機(jī)制和表現(xiàn)有哪些

死性家族性入睡困難癥的發(fā)病機(jī)制和表現(xiàn)有哪些

??生活中致死性家族性入睡困難癥的患者是非常多的，我們要找到患者的發(fā)病機(jī)制才行，找到了患者的發(fā)病機(jī)制，我們?cè)谥委煹臅r(shí)候才會(huì)有很大的幫助，在生活中我們要好好的治療，下面，我們看看致死性家族性入睡困難癥的發(fā)病機(jī)制和表現(xiàn)有哪些吧!

??發(fā)病機(jī)制

??本病的組織病理學(xué)以丘腦萎縮為主，丘腦前腹側(cè)和背內(nèi)側(cè)核恒嚴(yán)重受侵，丘腦中央內(nèi)側(cè)核和枕核也經(jīng)常受害，其他丘腦神經(jīng)核是否受累則變化不定，皮質(zhì)通常顯示極輕度至中度的星形神經(jīng)膠質(zhì)增生，且累及深層，并延伸至淺在的白質(zhì)，

??被檢例子中，只兩例見廣布的海綿層水腫，這兩例病程較長(zhǎng)（2532個(gè)月），也具有周期性的EEG；一例病程13周的病人灶性海綿層水腫局限于海馬回下腳，下橄欖體常嚴(yán)重萎縮，小腦皮質(zhì)則僅呈極輕度至中度的萎縮，其他腦區(qū)一般正常，

??受檢的14例中，4例基底神經(jīng)節(jié)有極輕度的神經(jīng)膠質(zhì)增生，1例上丘有中度神經(jīng)膠質(zhì)增生。

??表現(xiàn)

??1.睡覺和入睡困難 進(jìn)行性入睡困難，入睡困難日益增重，這已在接受多導(dǎo)睡覺描記法（POLYSOMNOGRAPHY）或通宵EEG記錄檢查的4個(gè)家族的8例病人得到證明，用安定和巴比妥酸鹽等安眠藥治療無效，病人還呈現(xiàn)進(jìn)行性的似夢(mèng)中狀態(tài)和幻覺，病末期呈木僵和昏睡狀態(tài)。

??2.識(shí)別機(jī)能 勞動(dòng)記憶，注意力和視運(yùn)動(dòng)（VISUMOTOR）功能受損，但仍保持球智力（GLOBAL INTELLIGENCE）。

??3.自主神經(jīng)系統(tǒng) 病人呈現(xiàn)多汗，心動(dòng)過速，發(fā)熱，高血壓和不規(guī)則呼吸。

??4.運(yùn)動(dòng)系統(tǒng) 構(gòu)音障礙進(jìn)行性增重，直至口齒不清，另呈現(xiàn)咽下困難，共濟(jì)失調(diào)，自發(fā)性和激發(fā)性肌陣攣，反射亢進(jìn)和BABINSKI征。

??5.內(nèi)分泌系統(tǒng) 促腎上腺皮質(zhì)jisu（ACTH）水平降低，皮質(zhì)醇和兒茶酚胺水平增高，生長(zhǎng)jisu，催乳素和褪黑jisu的24H節(jié)律異常。

??治療

??對(duì)癥及支持治療可減輕表現(xiàn)，改善生活質(zhì)量，但至今尚無有效的病原治療，有報(bào)道認(rèn)為剛果紅，二甲基亞砜，酚噻嗪，氯丙嗪，分支多胺，磷脂酶C，抗朊毒體抗體及寡肽等可能對(duì)緩解病情有一定作用，但效果及適用性有待證實(shí)。

??致死性家族性入睡困難癥的表現(xiàn)和發(fā)病機(jī)制有哪些我們都十分的清楚了吧，在生活中我們要保持愉快的心情，有合理的睡覺，不要讓它給我們帶來嚴(yán)重的傷害，我們盡量不要使用入睡困難的藥，祝大家身體健康，早日健康!